什么是紫癜?

紫癜(Purpura)是由红细胞外渗引起的皮肤或黏膜颜色改变。直径在1~2mm(偶尔达4mm)的紫癜称淤点;淤斑或青肿是较大的血液外渗;血液堆积在组织内,出现肿胀而有波动感者称之为血肿。淤点和淤斑性皮疹与皮面平或稍隆起,且可触及。一般为紫色,真皮深部出血为青色。在2~3周内随着外渗血液被破坏,来自血红素及其他色素而产生特征性的颜色改变,包括最初5天内的红、蓝、紫色(虽然这些颜色尤其是红色可发生在其他时间),5~7天后的绿色,7~10天后的黄色,较小或更浅表的紫癜以残留的含铁血黄素为主而呈橙色或棕色,最终可完全消退。

紫癜的分类困难,发生紫癜的原因很多,一般归纳为血管系统病变和凝血障碍两大类,但往往是多种因素共同作用的结果,如感染性紫癜可为血管性、血小板性或凝血障碍性,故根据形态学和病因学分类均有局限性。本节介绍下列分类法,并就其中部分疾病作一叙述。

一、血小板疾病

血小板减少:原发性或继发性。

血小板功能异常:血管性血友病、巨型血小板病、贮藏池疾病、血小板无力症。

血小板增多症。

二、凝血性疾病

遗传性:血友病或获得性因子缺乏和功能不良。

药物:抗凝药。

局部因素:肝素注射部位,有些是昆虫叮咬。

代谢性:维生素K缺乏、肝功能衰竭(凝血因子合成障碍)。

血栓形成倾向:蛋白C缺乏、蛋白S缺乏。

弥漫性血管内凝血和暴发性紫癜。

三、紫癜的其他血管内原因或微血管闭塞

血内蛋白异常:高γ球蛋白血症性紫癜。

冷球蛋白血症。

栓子、晶体、脂肪、黏液瘤、感染。

四、血管物理因素

血管内压力升高:咳嗽、呕吐、哭闹、吹奏及排便时屏气、压脉带、坠积性。

血管周围支撑组织减少:日光性(老年性)紫癜、糖皮质激素性紫癜、坏血病、淀粉样变、遗传性结缔组织疾病(如弹性纤维假黄瘤、Ehlers-Danlos综合征)。

脉管系统异常:血管损害周围紫癜,如靶样含铁血黄素沉积性血管瘤、丛状血管瘤、动脉瘤性纤维组织细胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma)。

五、伴炎症的紫癜

非血小板减少:毒物和药物诱发的紫癜、接触性紫癜。

合并感染的紫癜。

毛细血管炎:色素性紫癜性皮肤病、特发性、药物诱发、蕈样肉芽肿前期。

炎症性紫癜/血管炎:过敏性紫癜、急性出血性水肿。

其他炎症性皮肤病偶尔伴有紫癜。

日光性紫癜。

六、外源性和其他原因的紫癜

物理性和人工原因。

伴全身性疾病的多因素性紫癜。

易挫伤综合征和单纯性紫癜。

阵发性指部血肿(Achenbach综合征)。

自身红细胞致敏综合征(即痛性挫伤综合征、Gardner-Diamond syndrome)。